Die Hornhaut – das klare Fenster an der Vorderseite des Auges – misst in ihrem Zentrum normalerweise rund 550 µm. Die Hornhäute des 7-jährigen Mädchens, das in der Augustausgabe 2026 von Cataract & Refractive Surgery Today (CRST) beschrieben wird, massen knapp 330 µm – und sie waren zudem auffallend steil. Vier Hornhautspezialisten wurden gefragt, wie sie diese rätselhaft ultradünnen Hornhäute behandeln würden. Unter ihnen war der Medizinische Direktor von ELZA, Prof. Dr. Farhad Hafezi, MD, PhD, FARVO. Ihre Antworten, veröffentlicht in der CRST-Serie Refractive Surgery Case Files, zeigen, wie führende Experten einen Fall ohne Lehrbuchantwort durchdenken.

Ein ungewöhnlicher Fall ultradünner Hornhäute

Der Artikel «Enigmatically Ultrathin, Steep Corneas» wurde vom Herausgeber der Serie, Prof. Suphi Taneri aus Münster, Deutschland, vorbereitet. Kommentare kamen von Prof. Claus Cursiefen aus Köln, Prof. George Kymionis aus Athen und Prof. Hafezi. Die Patientin kam im Alter von 7 Jahren erstmals zur Konsultation. Sie war gesund, hatte keine familiäre Vorgeschichte von Augenerkrankungen und trug zur Behandlung einer Amblyopie – einer Sehschwäche eines Auges, das nie gelernt hat, scharf zu sehen – ein Augenpflaster. Fast alles in ihrer Untersuchung war normal. Die Hornhautbildgebung erzählte jedoch eine andere Geschichte. Beide Hornhäute waren gleichmässig ultradünn und sehr steil, mit 4,5 bis 6 Dioptrien regulären Astigmatismus – einer ungleichmässigen Hornhautkrümmung, die das Sehen verschwommen macht.

Was das Expertengremium in Betracht zog

Für Prof. Cursiefen war die wahrscheinlichste Diagnose das Brittle-Cornea-Syndrom. Diese seltene genetische Bindegewebserkrankung macht die Hornhaut extrem dünn und anfällig für Risse nach leichten Verletzungen. Er empfahl daher genetische Tests und Beratung, Schutzbrillen und den Verzicht auf riskante Sportarten. Prof. Kymionis favorisierte hingegen eine kongenitale – also angeborene – diffuse Hornhautverdünnung oder -versteilung, mit Keratoglobus weit oben auf seiner Liste. Er riet zu konservativem Management: zunächst eine vollständige Brillenkorrektur, später möglicherweise formstabile oder Sklerallinsen. Bruchsichere Polycarbonat-Brillengläser würden zusätzlichen Schutz bieten, und auf jegliche Hornhautchirurgie würde er verzichten.

Die Sicht von Prof. Hafezi, früh mit Cross-Linking stabilisieren

Auch Prof. Hafezi deutete das Muster als frühen Keratoglobus, eine seltene Verwandte des Keratokonus. Beim Keratoglobus verdünnt und versteilt sich die gesamte Hornhaut – nicht nur eine begrenzte Zone. Beide gehören zu den Hornhautektasien, Erkrankungen, bei denen die Hornhaut fortschreitend schwächer wird und sich vorwölbt; bei Kindern können Ektasien rasch fortschreiten. Corneales Cross-Linking (CXL) ist eine Behandlung, die die Hornhaut mit Riboflavin-Tropfen (Vitamin B2) und UV-A-Licht versteift. Seine Gruppe war die erste, die vorschlug, CXL bei pädiatrischer Ektasie sofort durchzuführen, statt auf eine dokumentierte Progression zu warten. Dieser Ansatz wird inzwischen vom zweiten globalen Keratokonus-Konsensus formell unterstützt.

So dünne Hornhäute liegen jedoch weit unter dem Minimum von rund 400 µm, das konventionelle CXL-Protokolle voraussetzen. Genau für diese Situationen entwickelte sein Team das ELZA-sub400-Protokoll, eine individualisierte Form des Cross-Linkings, veröffentlicht im American Journal of Ophthalmology. Es passt die UV-A-Dosis so an, dass ultradünne Hornhäute bis zu einer berechneten stromalen Tiefe von etwa 214 µm behandelt werden können. Die Technik wurde auch bei Keratoglobus angewendet. Nach einer vollständigen Hornhautabklärung, so schrieb Prof. Hafezi, würde er CXL durchführen, um den Zustand des Mädchens zu stabilisieren. Anschliessend würden, wo machbar, Spezial-Kontaktlinsen und eine engmaschige Kontrolle ihrer Amblyopie folgen.

Was in zehn Jahren tatsächlich geschah

Prof. Taneri, der die Patientin seit 2016 begleitet, wählte einen anderen Weg: engmaschige Beobachtung mit regelmässiger Hornhautbildgebung. Zum Zeitpunkt ihrer Erstvorstellung, so merkte er an, waren noch keine Cross-Linking-Protokolle für derart extrem dünne Hornhäute verfügbar. Ein Jahrzehnt später sind ihre Hornhäute stabil geblieben. Ihre letzte Untersuchung im Mai 2026 zeigte gesunde Hornhautzellzahlen, eine normale Augenlänge und keine klinischen Zeichen einer Bindegewebserkrankung. Da ihr Sehvermögen mit Brille zufriedenstellend blieb, entschied er sich vorerst gegen Kontaktlinsen, denn deren Anpassung könnte die möglicherweise fragilen Hornhäute traumatisieren. Ab dem Alter von 18 Jahren könnte eine ins Auge implantierte Linse (eine phake IOL) ihre Abhängigkeit von starken Brillengläsern verringern.

In einem Punkt waren Prof. Kymionis und Prof. Taneri unmissverständlich. Ultradünne Hornhäute sind eine klare Kontraindikation für jede korneale refraktive oder ablative Chirurgie, einschliesslich der Laser-Sehkorrektur.

Fälle wie dieser zeigen, warum sehr dünne Hornhäute vor jeder Behandlungsentscheidung eine spezialisierte Abklärung benötigen. Prof. Hafezi und das ELZA-Team untersuchen und behandeln dünne und ektatische Hornhäute am ELZA Institut, einschliesslich Cross-Linking für dünne Hornhäute mit dem ELZA-sub400-Protokoll. Die vollständige Falldiskussion ist auf der CRST-Website verfügbar.

Literatur

  • Taneri S, Cursiefen C, Hafezi F, Kymionis G. Enigmatically ultrathin, steep corneas. Cataract & Refractive Surgery Today. August 2026. crstoday.com
  • Hafezi F, Kling S, Gilardoni F, et al. Individualized corneal cross-linking with riboflavin and UV-A in ultrathin corneas, the sub400 protocol. Am J Ophthalmol. 2021;224:133–142. doi:10.1016/j.ajo.2020.12.011