Was kommt als nächstes?
Überraschenderweise ist wenig darüber bekannt, was die Terrien’sche marginale Hornhautdegeneration (TMD) verursacht. Was wir wissen: sie kommt selten vor, und drei von vier Betroffenen sind Männer. Der Beginn der Erkrankung liegt normalerweise im dritten bis fünften Lebensjahrzehnt, und am häufigsten sind beide Augen betroffen.
Die Krankheit ist durch eine Ausdünnung des Randes der Hornhaut gekennzeichnet, wo sie auf den weißen Teil des Auges (die Sklera) trifft. Die Ausdünnung beginnt gewöhnlich im oberen Teil des Randes, schreitet fort und umfasst am Ende den gesamten Umfang der Hornhautperipherie. Die TMD führt typischerweise zum Wachstum neuer Blutgefäße – Neovaskularisationen – plus Narben- und Fettablagerungen am Rand. Mit fortschreitender Erkrankung kommt es in der Regel zu einem zunehmenden gegen die Regel gerichteten oder schrägen Astigmatismus. Die Hornhaut kann stark geschwächt werden, spontane Risse der Descemet-Membran können auftreten und zu Flüssigkeitsansammlung in der Hornhaut führen. Obwohl eine spontane Perforation selten ist, kann auch ein geringfügiges Trauma die Hornhaut perforieren. Die Frage ist: wie kann die TMD behandelt werden?
Bis vor kurzem konnte nicht viel getan werden, außer dem Versuch, den Astigmatismus der Patienten mit einer Brille oder starren gasdurchlässigen Linsen zu behandeln und die Hornhautausdünnung sorgfältig zu überwachen. Wenn die Hornhaut jedoch so dünn wird, dass eine Perforation unmittelbar bevorsteht, ist die Hornhauttransplantation der einzige letzte Schritt – eine erfolgreiche Behandlung kann extrem schwer zu erreichen sein. Es gibt jedoch einen anderen Ansatz, der hilfreich sein könnte.
However, there is another approach that might help.
Kann Terriens marginale Degeneration quervernetzt werden?
Corneal Cross-Linking (CXL) kann Hornhaut-Ektasien (ausdünnende Erkrankungen) wie Keratokonus, Post-LASIK-Ektasien und Hornhauteinschmelzungen erfolgreich behandeln. Durch die Vernetzung der Proteine (meistens Kollagen) im Hornhautstroma wird die Hornhaut nicht nur gestärkt, sondern auch widerstandsfähiger gegen die Verdauung und Einschmelzung. Wenn CXL das Schmelzen der Hornhaut stoppen kann (ein Kennzeichen von TMD), könnte es dann auch das Fortschreiten von TMD stoppen?
Die Antwort ist: ja. Wir haben mehrere Patienten mit TMD erfolgreich mit CXL behandelt, im Bereich der maximalen Hornhautverdünnung angewendet und den Hornhaut-Limbus vor UV-Strahlung geschützt. Wir haben festgestellt, dass CXL mit dem Dresdner Goldstandard-Protokoll nicht nur die Hornhautform, die Sehschärfe und die Qualität dieser Patienten verbessert, sondern auch die Hornhautverdünnung umkehrt, die in den geschmolzenen peripheren ektatischen Bereichen der Hornhaut dieser Patienten auftrat.
Die beste Erklärung für diese Ergebnisse ist, dass CXL die Beständigkeit des Hornhautstromas gegen enzymatische Verdauung erhöht. Unter normalen Bedingungen besteht eine Homöostase – ein feines Gleichgewicht – zwischen neugebildetem Kollagen (Synthese) und abgebautem Kollagen (Katalyse). Es scheint, dass CXL das Gleichgewicht in Richtung Synthese verschiebt, indem es den Kollagenabbau erschwert. Dies würde die beobachteten Verbesserungen der Hornhautdicke dieser Patienten erklären. Eine erfolgreiche Behandlung mit CXL hat den zusätzlichen Vorteil, dass die Notwendigkeit einer Keratoplastik vermieden wird – sie hilft, das dünne Hornhautgewebe zu erhalten und den Patienten vor den Risiken und der anspruchsvollen Therapie nach dem Eingriff zu bewahren, die ein wesentlicher Bestandteil der Hornhauttransplantation ist.
Ein CXL, das zu Beginn des Krankheitsverlaufs bei TMD durchgeführt wird, könnte dazu beitragen, das Fortschreiten der Erkrankung frühzeitig zu stoppen.