Menschen mit Down-Syndrom haben ein unverhältnismäßig höheres Risiko, einen Keratokonus zu entwickeln, als die Allgemeinbevölkerung, und viele von ihnen erhalten eine Hornhautvernetzung (CXL), um ein Fortschreiten des Keratokonus zu verhindern. Abgesehen von einigen Fallberichten wurden jedoch bisher keine Studien über die Wirksamkeit von CXL bei Patienten mit Keratokonus und Down Syndrom veröffentlicht.
Prof. Farhad Hafezi, medizinischer Direktor des ELZA-Instituts, war Mitglied einer internationalen Studiengruppe, die eine randomisierte klinische Studie mit zwei CXL-Protokollen bei 27 Personen im Alter zwischen 10 und 20 Jahren mit Down-Syndrom und fortschreitendem Keratokonus an beiden Augen durchführte. Sie verglichen die Wirksamkeit des Standard-CXL-Protokolls ("Dresdner Protokoll", DP) mit einem beschleunigten CXL-Protokoll (A-CXL). Das Protokoll für das rechte Auge des Patienten wurde nach dem Zufallsprinzip ausgewählt, während das linke Auge des Patienten jeweils das andere Protokoll erhielt. Bei beiden Protokollen wurde das Hornhautepithel entfernt und die direkt darunter liegende Strukturschicht der Hornhaut, das Stroma, mit Riboflavin gesättigt. Das Riboflavin wird durch UV-Licht aktiviert, was die Moleküle im Stroma miteinander vernetzt. Dies führt zu einer stärkeren Hornhaut, was ein weiteres Fortschreiten des Keratokonus verhindern soll. Die Protokolle unterschieden sich darin, dass die DP-CXL-gruppe 30 Minuten lang mit herkömmlichem ultraviolettem (UV-)Licht von 3 mW/cm² bestrahlt wurde, um eine Gesamt-UV-Dosis (Fluenz) von 5,4 J/cm² zu erreichen, während die A-CXL-gruppe eine dreimal höhere UV-Intensität (9 mW/cm²) über einen dreimal kürzeren Zeitraum (10 Minuten) erhielt.
Was stellten die Forscher drei Jahre nach den Eingriffen fest? A- und DP-CXL führten zu einem ähnlichen Abflachungseffekt, aber DP-CXL war besser in der Lage, die Steifigkeit der Hornhaut bei schwächeren Hornhäuten zu erhalten. Obwohl A-CXL zwei Jahre lang stabile Ergebnisse zeigte, nahm die Hornhautsteifigkeit im dritten Jahr ab - was bedeutet, dass es sich lohnt, diese Patienten noch längerfristig zu beobachten.
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Referenz
Hashemi H, Roberts CJ, Ambrósio R, et al. Comparative contralateral randomized clinical trial of standard (3 mW/cm²) versus accelerated (9 mW/cm²) CXL in patients with down syndrome: 3-year results. J Refract Surg. 2022;38(6):381-388.
